... чаще всего, печень, кожу, центральную нервную систему ... Болезнь поражает, в основном, молодых женщин. Если она протекает в острой форме ...
Пациенты с эритропоэтическим типом расстройства проживают 25–30 лет после постановки диагноза и начала лечения. Причиной смерти в 85% случаев становятся вторичные инфекции, развившиеся на фоне ослабления иммунитета человека. Острые порфирии завершаются летальным исходом в 15–20% клинически регистрируемых случаев.
Порфирия — это генетическое заболевание, из-за которого организм накапливает вредные элементы. Они постепенно убивают нервную систему. В 99% случаев оно наследственное. Болезнь входит в список орфанных, то есть редких, и не лечится: она у тебя в крови, ты с ней живёшь всю жизнь.
Порфирины — это предшественники гема, лишены железа. У животных избыточное накопление их в крови сопровождается развитием гемолитической анемии и спленомегалии, коричнево-жёлтой или почти чёрной пигментацией почек, костяка и дентина зубов (у свиней и крупного рогатого скота).
Порфирии ‒ большая группа наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением биосинтеза гема и накоплением его токсичных метаболитов. Клинические проявления крайне разнообразны – от светочувствительности и кожных высыпаний до болей в животе, полного паралича и острых психозов.
Автор: ЯС Абузова · 2021 · Цитируется: 1 — ... чаще всего можно выявить у лиц старше 60 лет. Лейкемия составляет 2-3% онкологических диагнозов. Она в разной пропорции поражает мужское и женское население.
Автор: ВА Рыбак · Цитируется: 4 — Желудочные «табетические» кризы. 3. Порфирия. 4. Абдоминальные боли вертеброгенной природы. 5. Рассеянный склероз. 6.Сирингомиелия.
... порфирия, склероатрофический лихен, реакция трансплантат против хозяина ... Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях. Линейная ...
Порфирии представляют собой группу орфанных метаболических заболеваний, возникающих в результате нарушения биосинтеза гема [12]. Общей.
19 июл. 2021 г. — Прогноз буллезного эпидермолиза чаще всего неопределенный, так как зависит от множества факторов и обстоятельств – типа заболевания, наличия или ...
Болезнь поражает как мужчин, так и женщин, при этом кожные симптомы болез ни чаще встречаются у мужчин, а признаки острой порфирии — у жен щин. Острые ...
Порфирия – редкая группа заболеваний, связанная с нарушением обмена ... Чаще всего встречается острая перемежающаяся порфрия. Ее основное проявление ...
4 авг. 2021 г. — Заболевание с равной степенью вероятности поражает как мужчин, так и женщин. ... Чаще всего производят исследование 13-го экзона гена, так как ...
Порфирия, или порфириновая болезнь – довольно редкое заболевание с нарушением пигментного обмена и повышенным содержанием порфирина в крови. Кожа под влиянием ...