Сколько живут люди с порфирией?

Что нельзя есть при порфирии?

Не едим копченого, острого, жареного, жирного. Печень и так страдает от приступов порфирии.

Что такое приступы порфирии?

Острая перемежающаяся порфирия (ОПП) – тяжелое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением синтеза порфиринов и накоплением их предшественников, оказывающих токсическое действие на различные органы и системы.

Какой врач лечит Порфирию?

Диагностика порфирии выполняется гематологом.

Что такое Порфирия простыми словами?

Порфирии — группа генетически обусловленных патологий, проявляющихся на фоне нарушения синтеза гема (промежуточного продукта метаболизма гемоглобина) и накопления его токсичных соединений в организме человека.

Что такое порфирин простыми словами?

Порфирины — это предшественники гема, лишены железа. У животных избыточное накопление их в крови сопровождается развитием гемолитической анемии и спленомегалии, коричнево-жёлтой или почти чёрной пигментацией почек, костяка и дентина зубов (у свиней и крупного рогатого скота).

Какие симптомы при порфирии?

Симптомы болезни порфирия имеют такие проявления:

• появления пигментации, пузырей, гипертрихоза на участках тела, которые открыты;
• кожа становится ранимой;
• гиперкератоз, деформация и разрушение ногтевого слоя;
• моча приобретает красный цвет;
• высокое артериальное давление;
• контрактура суставов;
• анемия;

Что провоцирует Порфирию?

Острые типы заболевания развиваются на фоне повышенной концентрации в крови порфобилиногена и дельта-аминолевулиновой кислоты (ДАЛК). Накопление порфиринов в кожных покровах детей и взрослых происходит под действием ультрафиолета.

Чем лечат Порфирию?

Лечение порфирии строго индивидуальное. Оно включает гематотерапию (вливание крови через капельницу), генную терапию (попытка устранить или заблокировать мутационной ген), медикаментозную терапию и общестимулирующую терапию.

Чем опасна Порфирия?

Порфирия — опасное для жизни заболевание. И опасно оно не только сильной болью в животе. Боль в животе можно потерпеть. Опасно оно дальнейшим развитием приступа.

Можно ли вылечить Порфирию?

Эффективные методы лечения, стойко корректирующие наследственную неполноценность ферментов и нарушения метаболизма порфиринов, пока отсутствуют. Обычно применяют терапию, облегчающую течение заболевания и в определенной степени предотвращающую развитие необратимых тяжелых изменений внутренних органов.